ضمور النخاع الشوكي.. ما أهم أعراضه الخطيرة؟
تاريخ النشر : 2022-01-21
ضمور النخاع الشوكي.. ما أهم أعراضه الخطيرة؟
صورة تعبيرية


يعتبر ضمور النخاع الشوكي خلل وراثي يظهر بصورة ضعف وضمور العضلات الدّانية في أعقاب تدمير خلايا القرن الأمامي للنّخاع، وضمور النّوى الحركية في الحالات الصعبة.

و تبلغ نسبة انتشار المرض حوالي واحد لكل 10000 في كلا الجنسين، لذلك تعرف على أنواع ضمور النخاع الشوكي وفقًا لخطورته، وفق (ويب طب).

1. النوع الأول الحاد
يُعرف باسم مرض ويردنج هوفمان (Werdnig - Hoffmann)، ويتم تشخيص المرض عند الولادة أو خلال الأشهر الثلاثة الأولى من حياة الطّفل.

يظهر المرض لدى الأطفال بصورة ضعف عضلي، ويكون الضعف أشدّ في العضلات الدّانية ومصحوبًا بالقليل من الحركات التّلقائيّة، يتّخذ المولودون وضعيّة الضفدع مرفقين وركبتين مكفوفين كنتيجة للّين الحاد في العضلات.

لا يتطوّر الأطفال حركيًّا بسبب الضعف العضلي، ويستعصي عليهم حتى الجلوس بشكل ذاتي خلافًا للضعف الحادّ في الأطراف والظهر، لا يُعاني الطفل من ضعف عضلات الوجه ولا من خلل دماغي لذا تكون تعابير وجه الطّفل وتفاعلاته الاجتماعية سليمة.

يظهر الضمور العضلي جليًّا عند فحص المولود المريض، إن من مميّزات المرض قفصًا صدريًّا ضيّقًا وغير متطوّر، وضعف العضلات بين الضلوع الذي يُسبّب صعوبة في التنفس، والتهابات رئويّة متكرّرة والتي تُسبّب الموت، والحاجة القهرية للاتصال بالتنفّس الاصطناعي الدّاعم الثابت خلال أوّل عامين من حياة الطفل.

2. النوع الثاني المتوسط
يتم تشخيص هذا النوع في العام ونصف الأوّل لحياة الطفل في مجموعة الأطفال الذين يستطيعون الجلوس بشكل مستقل، ولكن يستعصي عليهم حمل ثقل في أقدامهم.

لا يستطيع هؤلاء المرضى المشي بشكل مستقل، ولكنهم لا يُعانون من ضعف في عضلات التنفّس الذي يُشكّل مصدر خطورة في مقتبل العمر.

3. النوع الثالث الخفيف
يُسمى أيضًا مرض كجيلبرج ويلاندر (Kugelberg Welander) يتم تشخيص هذا المرض بعد عمر السّنتين، وغالبًا يلتبس الأمر على المشخّصين، إذ يظنون أن المصابين بالضمور الحسّي من النوع الثالث يُعانون من ضمور عضلي.

ومن هنا فإنّ مميّزات المرض تتشابه مع مميّزات الضمور العضلي، مثل: ضعف العضلات الدّانية، ومشية البطّة مع هز الحوض، وصعوبة في النهوض عن الأرض.

يمكن أحيانًا ملاحظة انعكاسات الأوتار، وتُعد هذه العلامة مؤشّرًا لضمور العضلات أكثر منه للضمور الحسّي، يستطيع هؤلاء المرضى السير بشكل مستقل إلا أنهم مع التقدّم في السن وزيادة الوزن أو الاستلقاء المتواصل على السرير قد يخسرون قدرتهم هذه.

4. النوع الرابع للبالغين
يُصيب هذا النوع البالغين بشكل خاص ولا تظهر الأعراض قبل منتصف الثلاثين، كما أن أعراض ضمور العضلات تتفاقم ببطء لذلك يبقى المريض متحركًا ويُمارس حياته دون إعاقة.

أعراض ضمور النخاع الشوكي:

تختلف الأعراض باختلاف العمر ونوع ضمور النخاع الشوكي، ولكن بشكل عام تكون الأعراض كالآتي:

1. ضعف العضلات والارتعاش.

2. صعوبة في التنفس والبلع.

3. تغيرات في شكل الأطراف والعمود الفقري والصدر نتيجة ضعف العضلات.

4. صعوبة في الوقوف والمشي وربما الجلوس.