زواج الاقارب يلعب دورا حاسما.. "الحثل الشحمي" مرض نادر يترصد حياة نسيم

رام الله - دنيا الوطن
كايد معاري
كانت تلهو كغيرها من فتيات الحي، وترداد صفها الدراسي وتحلم بأن تكون مهندسة معمارية أو قانونية لكن، كان حلم الفستان الأبيض وشعور الامومة يترصدها، فغدت" أم نسيم" كغيرها من الفتيات العربيات الفلسطينيات، اللواتي يقفن بين خيارين يغرران بها للقبول، الأول المتمثل بالزواج وتكوين العائلة المستقبلية، أو يتم تخويفها من الخيار الثاني الداعي للرفض والمضي نحو مستقبل يحمل الكثير.
أم نسيم في العشرينيات من عمرها ، قدر الله لها  أـن تتزوج من ابن عمها وهي في السادسة عشر من العمر لتقفز فجأة من مرحلة اللهو مع رفيقاتها بلعبة " الحجلة" الشعبية، إلى أعباء الزواج الذي جمع في ثناياه عاملين دفعا حياتها نحو مستقبل مجهول، ليتلقفها وحش الزواج المبكر من ناحية، وزواج الاقارب من ناحية اخرى.
تقطن الأم في تجمع سكاني فلسطيني ريفي تفوح منه رائحة التراب المعتق، والانسجام العضوي بين الانسان الفلسطيني وطبيعته، التي تتجلى في احد قرى جنوب بيت لحم حيث تنتشر أشتال " الدوالي" وعناقيد العنب في موسمها، ولا يفسد هذا المنظر الخلاب سوى ظلم اجتماعي يقع على رأس امرأة فلسطينية خضراء كاخضرار ورق العنب والزيتون، وهذه المرة لا لشيء سوى أنها قررت ايقاف مسلسل زواجها حتى لا تكرر مأساة طفلها الوحيد نسيم.
نسيم 3 سنوات اصيب بداء نادر عالميا يدعى " الحثل الشحمي"، وهو حسب المراجع المتوفرة وتقديرات الأطباء أحد اشكال مرض الشيخوخة المبكرة لدى الأطفال، "تزداد إحتمالية الاصابة به كلما ارتفعت نسبة الزواج بين الأقارب، في ظل عدم وعي مطلق لدى المجتمع بخطورة الأمراض التي توصف على انها جينية وراثية" كما قال المحاضر في جامعة بيت لحم والمتخصص في الأمراض الوراثية مازن قمصية.
ووفقا لجهاز الاحصاء المركزي الفلسطيني في المسح الفلسطيني لصحة الأسرة تبين أن ما يقارب نصف النساء اللواتي سبق لهن الزواج تزوجن قريب لهن من الدرجة الأولى أو من نفس الحمولة، وتصل في قطاع غزة الى 50 % فيما تصل بالضفة الغربية إلى 43% ولم تقتصر على سن معين بل شملت كافة الاعمار بنسب متقاربة، وهو ما يعزز هاجس ارتفاع الاصابة بالأمراض الوراثية مستقبلا.
الدكتور قمصية، يوضح بنبرة دقيقة حادة محاولا تبسيط طبيعة المرض: "الجينات كمكتبة معلومات، إن حصل فيها خطأ سينتج عنها امراض وراثية، قد يتأتى من خلال التقاء وحدتين من الأب او الأم او طرف على الاقل ينتج عنها صفة متنحية او سائدة كافية لحدوث المرض، وهو ما ترتفع نسبته في زواج الاقارب".
وتتمثل أعراض مرض الحثل الشحمي او الشيخوخة المبكرة ,بفقدان الانسجة الدهنية تحت الجلد،بروز للوجه والذقن، تجاعيد في الوجه والخدين، تصلب في المفاصل، ويتقزم الأطفال ويتوقفون عن النمو، ويبدو الوجه عجوزا ذابلاً، ويختفي شعر الرأس، أو يبقى ويندر، ويبدو الجلد مثل الورق والشرايين متصلبة، وهو اضطراب غدي بأمراض معينة.

وتجدر الإشارة أن للشيخوخة المبكرة عدة تناذرات ومتلازمات منها الشياخ الشامل ويروجيريا الشياخ وشياخ النهايات اضافة لمتلازمة داون، وضياع شحوم النسيج تحت الجلد مثل الحثل الشحمي المعمم.

هذه الأعراض بدأت تظهر رويدا رويدا على نسيم  حسبما تظهر التقارير الطبية، ولكن نسيم ليس الحالة الوحيدة في القرية التي يبلغ عدد سكانها تقريبا 500 نسمة فقط، فهناك اربع  حالات من العائلة ذاتها التي ينتمي لها نسيم، وطفلة من عائلة اخرى مصابة بالمرض، وما يجمع الحالات المتفرقة انهم نتاج زواج اقارب، وهو ما يجعلها حالة يجب الوقوف عندها فكيف بمرض نادر يصيب ستة اطفال في بقعة جغرافية لا تتجاوز كيلومترات.؟!
من جانبه يعلق الدكتور مازن قمصية أنه في حال اكتشف المرض في حالة ولادة تصبح نسبة الاصابة بالمرض لكل ولادة 25% أي حالة سليمة من بين اربع حالات ولادة تصاب بالمرض، وهذا ما أكده الأطباء لأم نسيم ودفعها للانفصال عن زوجها والتخلي عن كافة حقوقها في سبيل ايقاف معاناة متوقعة في حال انجبت إخوة لنسيم، ويستدرك المختص في الامراض الوراثية قائلا: " ليست قاعدة مسلم بها بأن كل زواج اقارب ينتج عنه هذا المرض لكنه يزيد نسبة وقوعه".
تعيش الأم في ظل حالة من التيه ولوم النفس، ليس لما انتهى بها المشوار مبكرا في الحياة بسبب نظرة المجتمع الى المرأة المطلقة، بل لمصير طفلها الذي كتب له المرض أن يعيش زمنا أقل من الاعتيادي بحكم اصابته بالأمراض وأعراض الشيخوخة بسن مبكر، وفي الوقت الذي تحاكي فيه الأم موت طفلها في صورة تراجيديا تبعث عن الألم والحزن، لاسيما وأنه لا يوجد حتى الآن فحوصا طبية قبلية او خلال الحمل يمكنها الكشف بشكل مبكر عن اصابة الأجنة، ولم يكشف حتى اليوم عن علاج منذ اكتشاف المرض في القرن السابع عشر، وتحديد الجين في عام 2003

نسيم ضرب رقما قياسيا في زيارة العيادات الطبية والمشافي، وفي الغالب كان يتردد على مسامعه أنه مصاب بتضخم في الكبد، فغدا ينزوي بنفسه في غرفة النوم عند سريره ويردد دون إدراك وهو يعيش حالة من الفرح: " أنا معي تضخم في الكبد".

والدته مسحت دموعها من الخارج وتركتها تنساب داخلها، لكنها لم تفقد الأمل فهي تكمل دراستها في احدى الجامعات الفلسطينية، وتحمل على عاتقها محاولات ايجاد علاج لطفلها مبدية استعدادها ليكون حالة دراسية يستفيد منها الباحثين والأطباء مما قد يلهمهم علاجا لنسيم او الأطفال المصابين.


انعدام الوعي وقلة في الامكانات... 
ويرى المحاضر في جامعة بيت لحم الدكتور قمصية أن الأمراض الوراثية في فلسطين تنتشر بشكل كبير، والأبحاث العلمية الطبية الحديثة تشير إلى أن مختلف الأمراض حتى تلك التي تسببها البكتيريا او الفايروسات لها ابعاد جينية وراثية، يضاف لها مرض السرطان وغيره، مشيرا إلى ضعف الإهتمام بهذا المجال والامكانات التي تحول دون أن يكون هناك توعية للمجتمع والاسرة الفلسطينية، وهو ما ندعو وزارة الصحة والتربية والتعليم للإهتمام به.
ويؤكد الدكتور قمصية "أن حملة الشهادات في مثل هذا التخصص في فلسطين نادرة جدا لا تزيد عن عدد اصابع اليد الواحدة، وضعف الامكانات المالية جعلت موضوع مرض الشيخوخة المبكرة او أحد انواعه خارج أطار الاولويات العامة، ورغم هذا بدأت جامعة بيت لحم التفكير مليا في تطوير الدراسة في هذا المجال وتعزيز البحوث وتشيجع التوجه لهذا النوع من العلوم".

وزارة الصحة: المرض يعد نادرا
اثناء البحث في الموقع الإكتروني" لجهاز الإحصاء المركزي الفلسطيني" لم نجد أي معلومات فتحدثنا هاتفيا مستفسرين ليبينوا لنا عدم وجود اي احصائيات محددة حول هذا المرض، موجهين إيانا نحو وزارة الصحة الفلسطينية، وبدورنا قمنا بالتواصل مع مدير مركز المعلومات الصحي الفلسطيني د جواد البيطار والذي ابدى تعاونا كبيرا معبرا عن أهمية منح هذا المجال اهتماما أكبر: "أن الحالات التي تم تسجيلها في الأراضي الفلسطينية قليلة جدا، والمرض عالميا يصنف على انه نادرا، ولا يوجد رصد دوري له حتى هذا اليوم".
ويشير الدكتور البيطار إلى أن وزارة الصحة ستقدم كل علاج ووقاية ضمن امكاناتها لرعاية الحالات المرضية المسجلة.

عدم اليقين بالسبب المباشر وراء حدوث الطفرة الجينية في الجين الذي يسمى طبيا "”LMNA جعلنا نبحث في اسباب اخرى محتملة قد تكون المسؤولة عن تحفيز المرض جنوب بيت لحم، وهنا يمكن القول أن للحكاية بقية وفرضية تتطلب وضعها تحت المجهر في الجولة القادمة.